Симптомы, диагностика и лечение диафрагмальной грыжи у новорожденных

  • 12-04-2018
  • 0 Просмотров
  • 0 комментариев
  • 0 Рейтинг

Диафрагмальная грыжа у новорожденных представляет собой выпячивание органов брюшной полости в грудную клетку из-за появления врожденного дефекта в диафрагме. Порок считается редким, он обнаруживается в 0,05% случаев. Формирование грыжи начинается на 4 неделе внутриутробного развития, когда происходит закладка перегородки между брюшной полостью и сердечной сумкой. Недоразвитие мышечных волокон диафрагмы способствует образованию грыжевого мешка.

Диафрагмальная грыжа у новорожденных представляет собой выпячивание органов брюшной полости в грудную клетку

Диафрагмальная грыжа у новорожденных представляет собой выпячивание органов брюшной полости в грудную клетку.

Причины

Точные причины появления врожденных грыж не установлены. Считается, что риск развития заболевания повышается под влиянием следующих факторов:

  • осложненного течения беременности;
  • наличия у женщины тяжелых хронических заболеваний внутренних органов;
  • тяжелых родов;
  • чрезмерных физических нагрузок в период вынашивания ребенка;
  • приема лекарственных препаратов, обладающих тератогенным действием;
  • наличия вредных привычек у будущей матери (алкоголизма, наркомании, курения);
  • воздействия на развивающийся эмбрион ионизирующего излучения;
  • контакта беременной женщины с токсичными химическими веществами;
  • последствий тупых травм брюшной области и грудной клетки;
  • заболеваний, сопровождающихся кашлем, способствующим повышению внутрибрюшного давления.

Симптомы

Для грыж небольших размеров характерно бессимптомное течение. Возможно появление типичных осложнений, связанных с мозговым кровоизлиянием, недостатком сурфактанта (вещества, обеспечивающего раскрытие легких после рождения) и сепсисом.

Если грыжевой мешок имеет большие размеры, проявления будут обусловлены сдавливанием легких и нарушением кровообращения, вызванным смещения средостения. К ним относят:

  • Проблемы с раскрытием легких. Ребенок рождается здоровым на вид, однако из-за проблем с дыханием он не может громко плакать.
  • Цианоз. При раннем развитии синюшности кожных покровов и его стремительном нарастании ребенок может погибнуть в первые часы жизни. Шансы на выживание повышаются пропорционально времени появления симптома: чем позже он появляется, тем больше вероятность, что ребенок выживет.
  • Приступы асфиксии. Возникают во время грудного вскармливания. Ребенок синеет, начинает задыхаться. В дыхательный акт вовлекаются вспомогательные мышцы. Симптомы удушья исчезают, если держать малыша в вертикальном положении или укладывать его на бок на сторону, с которой расположена грыжа.
  • Кашель. Не является типичным признаком заболевания, однако возникает достаточно часто.
  • Приступы рвоты. Характерны для грыж, сопровождающихся смещением органов пищеварительной системы.
  • Нарушение сердечной деятельности. В первые дни жизни сердцебиение сохраняется в норме, однако в дальнейшем на фоне частого удушья наблюдается его ускорение.
  • Декстрокардия. Так называется патология, при которой большая часть сердца смещается в правую сторону. Грудная клетка выпирает и становится малоподвижной со стороны локализации грыжевого выпячивания. Противоположная часть западает.
  • Недоразвитие легких. Сопровождается выраженной дыхательной недостаточностью. Симптомы патологии появляются после пережатия пуповины, приводящего к переходу на самостоятельное существование. К ним относят учащенное поверхностное дыхание, вздутие живота, синюшность носогубного треугольника, замедление пульса, ослабление всех жизненно важных рефлексов. Область желудка при этом западает. Вдох сопровождается металлическими шумами и урчанием в животе.
  • Удлинение дыхательных пауз. Способствует развитию кислородной недостаточности, приводящей к гибели ребенка.
  • Недостаточную массу тела. Вес ребенка в течение нескольких недель не только не увеличивается, но и снижается. Это сочетается с отказом от пищи, признаками анемии, кишечными кровотечениями, воспалением легких.
Вес ребенка при развитии диафрагмальной грыжи в течение нескольких недель не только не увеличивается, но и снижается

Вес ребенка при развитии диафрагмальной грыжи в течение нескольких недель не только не увеличивается, но и снижается.

Диагностика

Прентальная диагностика осуществляется посредством ультразвука или магнитно-резонансной томографии. Во время процедур обнаруживаются:

  • Многоводие. Развивается на фоне сдавливания пищевода плода, возникающего на фоне смещения внутренних органов. Патология нарушает процесс заглатывания околоплодных вод.
  • Части желудка, кишечника и желчного пузыря в грудной клетке.
  • Перистальтирующий кишечник, заполненный жидкостью, располагающийся в области сердечных камер.
  • Отсутствие газового пузыря желудка в брюшной полости. Считается дополнительным диагностическим признаком диафрагмальной грыжи.
  • Наличие желчного пузыря в плевральной полости. Обнаруживается при смещении печени в сторону грудной клетки.
  • Смещение сердца и средостения. Развивается из-за давления грыжевого выпячивания.
  • Признаки гидроцефалии и водянки яичка. Накоплению лишней жидкости способствует нарушение оттока венозной крови.

Классификация

Врожденные

Врожденные диафрагмальные грыжи делятся на:

  • Ложные. Формируются в результате аплазии некоторых участков диафрагмы, приводящей к образованию сообщений между грудной клеткой и брюшной полостью.
  • Истинные. Возникают из-за растяжения слабых мышц купола диафрагмы при увеличении внутрибрюшного давления. Органы могут выпадать через грудинно-реберное и пояснично-реберное отверстия или грудинную часть диафрагмы. Грыжевой мешок содержит сальник, ободочную кишку, жировую клетчатку.
  • Атипичные. Подобные выпячивания обнаруживаются редко. От других врожденных пороков их отличает наличие грыжевых ворот.
Ложные диафрагмальные грыжи формируются в результате аплазии некоторых участков диафрагмы

Ложные диафрагмальные грыжи формируются в результате аплазии некоторых участков диафрагмы.

Травматические

Подобные новообразования формируются при открытых и закрытых травмах диафрагмы с последующим выпадением органов через появившееся отверстие.

Грыжа может образоваться в момент повреждения или через некоторое время после него.

Травматические выпячивания чаще всего находятся в левой части диафрагмы, разрыв пролегает через границу сухожильной и мышечной части. Грыжевой мешок не образуется, грыжа считается ложной. Через отверстие выпадают кишечник, сальник, желудок или печень.

Невропатические

Этот тип грыж формируется при расслаблении участка диафрагмы. Способствует этому нарушение иннервации тканей, вызванное воспалительными процессами, заболеваниями ЦНС и органов дыхания.

Пищеводного отверстия диафрагмы

Грыжей пищеводного отверстия диафрагмы называют патологию, характеризующуюся смещением брюшных органов (нижней части пищевода и верхних отделов желудка) в грудную полость.

Грыжей пищеводного отверстия диафрагмы называют патологию, характеризующуюся смещением брюшных органов

Грыжей пищеводного отверстия диафрагмы называют патологию, характеризующуюся смещением брюшных органов.

Отличается хроническим прогрессирующим характером. Сдвигаются органы из-за большой ширины пищеводного отверстия. Заболевание чаще всего имеет врожденный характер.

Лечение

Единственным эффективным способом лечения диафрагмальных грыж является хирургическое вмешательство.

В хирургии применяется несколько типов операций, которые проводятся как в период внутриутробного развития, так и после рождения.

Перевозка новорожденных с подобными пороками практически невозможна, поэтому при обнаружении грыжи на стадии беременности роды принимают в специализированном центре. К операции приступают немедленно.

Внутриутробное

Внутриутробное вмешательство проводится при раннем обнаружении патологии. Инструменты вводятся через небольшое отверстие. Процедуру проводят на 26-28 неделе беременности. В трахею плода вводится баллон, стимулирующий развитие легких. В дальнейшем устройство удаляется.

Фетоскопическая коррекция осуществляется тогда, когда без хирургического лечения будущий ребенок не имеет шансов на выживание. Однако даже удачная операция не гарантирует полного излечения. Вмешательство может привести к разрыву диафрагмы или преждевременному рождению малыша. При грыжах малых и средних размеров лечение откладывают, оставляя беременную женщину под наблюдением.

Внутриутробное хирургическое вмешательство проводится при раннем обнаружении патологии у плода

Внутриутробное хирургическое вмешательство проводится при раннем обнаружении патологии у плода.

У грудничка

Начинается лечение новорожденного с диафрагмальной грыжей с искусственной вентиляции легких. При наличии признаков разрыва диафрагмы или ущемления органов операцию начинают, пропуская подготовку. Вмешательство включает 2 этапа:

  • Формирование искусственной вентральной грыжи методом эндоскопии. Показано при небольшом объеме брюшной полости, не позволяющем вернуть внутренние органы в правильное положение.
  • Устранение искусственной грыжи. Это делается через 6-365 дней после первого вмешательства. Во время процедуры дефект диафрагмы устраняют, плевральную полость дренируют.

Прогноз

Прогноз при диафрагмальных грыжах у детей зависит от величины дефекта, времени проведения операции и наличия осложнений. Средняя выживаемость новорожденных составляет 40-75%. При попытке внутриутробной коррекции в случае раннего обнаружения порока гибель наступает в 60% случаев. Сразу после рождения погибает около 7% пациентов.

Осложнения

Диафрагмальная грыжа дает следующие осложнения:

  • Воспалительные процессы в пищеводе. Возникают при скользящих грыжах, сопровождающихся забросом желудочного сока в пищевод.
  • Дуоденогастральный рефлюкс. Содержимое двенадцатиперстной кишки и желудка регулярно забрасывается в пищевод.
  • Ущемление грыжи и окружающих ее органов. Считается наиболее опасным осложнением, нередко приводящим к гибели ребенка. При ущемлении нарушаются функции органов брюшной области и грудной клетки. Выявить данное патологическое состояние помогает задержка стула и газов.
Диафрагмальная грыжа
Лекция "Возможности эхокардиографии у новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей"

Профилактика

Профилактика диафрагмальных дефектов у новорожденных заключается в:

  • отказе от курения и употребления алкоголя в период беременности;
  • исключении контактов женщины с тератогенными веществами;
  • приеме витаминно-минеральных препаратов;
  • лечении хронических заболеваний у беременных женщин;
  • предотвращении внутриутробного инфицирования плода (например, вакцинация против краснухи).

Беременная женщина должна регулярно посещать врача и проходить все необходимые диагностические процедуры.


Похожие статьи